喉环状软骨肉瘤1例

【关键词】喉肿瘤;软骨肉瘤;环状软骨;体层摄影术,X 线计算机;病例报告

【中图分类号】R445.3;R767.3


1病例简介

男,50 岁,主诉:8 年前无明显诱因出现声音嘶哑,逐渐加重,后出现呼吸困难。体格检查:右侧颈部可触及肿块,大小约1.5 cm×1.0 cm,质硬,表面光滑,无明显压痛,可随吞咽上下运动。颈部未触及肿大淋巴结。实验室检查示甲状腺、肿瘤相关指标正常。喉镜检查示右侧声门下黏膜隆起,表面光滑,左侧声带活动正常,右侧声带固定,声门闭合不全。直接增强CT 示喉部环状软骨右侧破坏,局部见一大小约3.7cm×2.6 cm 的混杂密度占位,软组织部分动脉期CT 值约39HU、静脉期CT 值约44 HU,强化不明显,内见多发不规则小斑片状高密度影,部分边缘模糊不清。肿瘤呈分叶状生长,向内前突入喉腔、气道变形,向外后挤压右侧甲状腺。CT 诊断:喉部右侧环状软骨来源软骨肉瘤可能大。术中见右侧环状软骨肿物,累及杓状软骨并压迫第一气管环,肿瘤呈灰白色,质脆。病理镜下见瘤细胞核染色质深,偶见双核细胞,病理示高分化软骨肉瘤。见图1。

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图1 喉镜示右侧声门下区隆起性病变(箭,A);CT软组织窗动脉期(B)、静脉期(C)及骨窗横断位(D)、冠状位(E)重建示右侧环状软骨占位(箭),软组织部分动脉期CT值约39 HU,静脉期CT值约44 HU,内见多发钙化影,右侧甲状腺受压(箭头);病理镜下示瘤细胞核染色深,偶见双核细胞(HE,×100,F)


2讨论

喉软骨肉瘤是一种喉部非上皮源性肿瘤,较为少见,病因不明,发病年龄多在30~70 岁。New[1] 于1935 年首次报道喉软骨肉瘤,近20 年来国内报道不足15 例。既往研究显示,喉软骨肉瘤70%~75% 发生在环状软骨,其次在甲状软骨,发生在杓状软骨、会厌软骨较为少见[2]。本例软骨肉瘤来源于环状软骨,肿瘤质硬、位置固定,常随吞咽上下活动,故应与甲状腺疾病相鉴别。喉软骨肉瘤恶性程度低,生长缓慢,本例患者病史长达8 年,其主要治疗方法是手术切除,肿瘤很少复发或转移。影像学检查是喉软骨类肿瘤的重要诊断手段,尤其是喉部CT,可清晰显示肿瘤的大小、形态、肿瘤内钙化及对周围组织的侵犯程度。CT 诊断喉软骨肉瘤的主要征象为喉腔区见分叶状或不规则形团块影,内见多发点状、斑片状或不完整环形钙化,钙化边缘常模糊不清,相应骨质及周围组织被侵蚀破坏[3]。肿瘤在T1WI 上常表现为低或等混杂信号,T2WI 上为等信号。尽管MRI 对肿瘤边界及其对周围组织侵犯的显示有优越性,但对钙化不敏感,故其对喉软骨肉瘤的诊断价值不及CT。B 超受甲状腺及气管的影响,难以清晰显示肿瘤的全貌,易出现漏诊、误诊。

喉软骨肉瘤主要需与以下疾病鉴别:①喉软骨瘤,其钙化边缘清晰,以对称性膨胀性骨质破坏为主,而软骨肉瘤钙化边缘常较为模糊,肿瘤呈分叶状,以溶骨性骨质破坏为主[4]。高分化软骨肉瘤与软骨瘤较难鉴别,主要依靠病理,有初诊为软骨瘤手术后多次复发病理扩大会诊为高分化软骨肉瘤的病例报道[5],应注意细节辨别;②甲状腺肿瘤,肿瘤中心位于甲状腺内,表现为甲状腺增大、变形,可合并坏死、囊变及钙化,但钙化多表现为弧形、斑点状;③喉癌,软组织肿块为主,少见钙化,境界不清楚。


参考文献

[1] New GB. Sarcoma of the larynx: report of two cases. ArchOtolaryngol, 1935, 21(6): 648-652.

[2] Zhang WW, Jie Q, Zhang XY. The diagnosis and treament of thelaryngeal chondrosarcoma. Chinese-German J Clin Oncol, 2012,11(5): 300-303.

[3] 杨新宇, 常利名, 张志勇. 左髋关节软组织软骨瘤1 例. 中国医学影像学杂志, 2014, 22(8): 630.

[4] 张水兴, 郭建东, 曾莎莎, 等. 颅底软骨肉瘤与软骨瘤影像征象对照分析. 临床放射学杂志, 2013, 32(8): 1075-1078.

[5] 杨曦, 何晓光, 王雨, 等. 喉软骨肉瘤2 例临床病理分析. 中国医学文摘: 耳鼻咽喉科学, 2016, 31(3): 155-156.

【收稿日期】2017-07-13【修回日期】2017-10-28

(本文编辑周立波)